Лечение болезни хаммена ричи у детей. Здоровье, медицина, здоровый образ жизни. Когда снятся вещие сны

Идиопатический фиброзирующий альвеолит имеет много других названий – болезнь Хаммена-Ричи, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга и диффузный интерстициальный фиброз легочной ткани. Из названия можно вывести, что это заболевание связано с патологическим процессом, происходящим в интерстиции легких, природа возникновения которого не известна. Фиброз постепенно прогрессирует, ухудшая функцию дыхательной системы, что приводит к возникновению дыхательной недостаточности со множеством осложнений.

История выявления фиброзирующего альвеолита

Впервые об этой болезни рассказали Хаммен и Ричи в 1933 году, описав четыре странных случая неизвестного поражения легких, закончившихся за полгода смертью заболевших.

К 1960-му году в медицинской литературе стало появляться все больше информации о подобных случаях. Острые и хронические проявления подверглись пристальному изучению со стороны медиков. В 1964 году ученым Скеддингом было сделано открытие – он выявил, что воспаление затрагивает непосредственно альвеолярные участки легких и предложил обозначить эту патологию как фиброзирующий альвеолит. В настоящее время этот термин объединяет несколько патологических состояний не ясного происхождения, объединенных схожестью рентгеновских изменений, клинической картиной и прогрессированием фиброза легких.

Стоит отметить, что альвеолит – ответная реакция организма на различные агенты – вирусы, бактерии, грибки, аллергические раздражители. Поэтому этот термин является стадией патоморфологических изменений, а не названием какой-либо нозологии.

Все альвеолиты подразделяются на две группы:

• Известной этиологии (токсические, аллергические и т. п.),
• Неизвестной этиологии (идиопатические).

Стоит отметить тенденцию роста случаев заболеванием фиброзирующим альвеолитом, что, во-первых, обусловлено истинным учащением случаев, а во-вторых, с улучшением качества диагностики и более правильной постановкой диагноза.

Почему возникает это заболевание?

Этиологические причины фиброзирующего альвеолита, несмотря на многочисленные исследования, еще не ясны. Существует несколько гипотез и версий. Согласно одной из них, это аутоиммунный ответ организма, в результате которого в интерстиции легочной ткани происходит слишком много гиперергических реакций. Есть версии о том, что причин на самом деле несколько, а их комбинация и является этиологическим фактором. Среди этих причин следует выделять: бактериальные, вирусные, аллергические агенты, иммунный сбой организма, воздействие различных токсинов и т. д.

Если говорить о фиброзирующем альвеолите как об аутоиммунном процессе, то следует его отнести к группе коллагенозов (Насонова В. А.1978 г). Но при этом процесс затрагивает исключительно соединительную ткань легких.

Изменения, происходящие в легких при болезни Хаммена-Ричи

Основным процессом, которым характеризуется фиброзирующий альвеолит, является блок в системе альвеола-капилляр. Функция легких напрямую зависит от степени выраженности этого патологического процесса. Клиническая картина обусловлена снижением газообменной функции легких, уменьшением количества кислорода в крови и возникновением дыхательной недостаточности. Возникновение блока происходит вследствие метаплазии альвеолярного эпителия. В результате этого межальвеолярная перегородка фиброзируется и прекращается контакт капилляров с воздухом, в результате которого и происходит газообмен.

Удельный вес соединительной ткани, которая окружает альвеолы, увеличивается в три раза, а толщина мембраны - в два раза по сравнению с исходной. Происходящий процесс перерождения нормальной функциональной ткани в коллаген необратим, что и обуславливает неуклонное прогрессирование заболевания.

В разные фазы заболевания попеременно преобладают два деструктивных процесса:

• Десквамация;
• Фиброзирование.

Итак, последовательно в ткани легких проходят несколько патоморфологических стадий: отек, воспаление фиброз.

Патоморфологически существуют 5 степеней фиброзирующего альвеолита:

• I – отекание перегородки между альвеолами и капиллярами, чрезмерная извитость капилляров и клеточная инфильтрация;
• II – происходит выпот серозной жидкости в просвет альвеол, что приводит к их слипанию.
• III – в патологический процесс включаются мелкие бронхиолы, где формируются кисты и нарушается структура;
• IV – кисты постепенно увеличиваются в размере, что полностью разрушает нормальную структуру легочной ткани;
• V - Формирование «ячеистого легкого».

В результате гипоксии происходит рефлекторное сужение сосудов непосредственно в самих легких, что приводит к повышению давления в малом круге кровообращения и формированию легочного сердца.

Клиническая картина фиброзирующего альвеолита

Люди среднего возраста более подвержены возникновению этого заболевания. Мужчины болеют чаще женщин в два раза.

Начало болезни пациенты, как правило, не замечают. Они могут связывать появление одышки с ОРИ, физической нагрузкой, проблемами с сердцем.

Одышка – наиболее ранний признак фиброзирующего альвеолита, однако у 15% болезнь стартует с симптомов кашля. Больные не могут сделать глубокий вдох «всей грудью». Очень редко повышается температура тела (38-39°С).

Кашель по характеру сухой, мучительный. Мокрота слизистого характера, скудная. Иногда бывает кровохарканье.

Боли возникают во время кашля или при вдохе и локализуются под лопатками (нижними углами). Больные сильно теряют в весе. Жалуются на беспричинные боли в суставах (у 10%), в мышцах, сильную слабость и быструю утомляемость. Часто бывает беспричинная субфебрильная температура, изматывающая больного. Может возникнуть картина синдрома Рейно.

Осмотр больного

В первую очередь бросается в глаза синюшность пациента, которая может быть различной, в зависимости от стадии заболевания. Отмечаются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Аускультация

Сердцебиение учащенное, возможен акцент II тона над легочной артерией. На вдохе можно услышать крепитацию на фоне ослабленного везикулярного дыхания. Что характерно – при форсированном дыхании характер хрипов изменяется – они становятся более интенсивными.

Перкуссия

При простукивании выявляется укорочение легочного звука над пораженным участком.

Диагностика

Анализ крови

• Отмечается сдвиг лейкоформулы влево, лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Гематокрит в пределах нормальных показателей.
• При биохимическом анализе отмечается диспротеинемия, увеличение гамма-глобулинов и сиаловых кислот.
• Ревмопроба покажет увеличение С-реактивного белка. Могут быть также выявлены противоядерные антитела.

Рентген

На снимках отмечается усиление легочного рисунка за счет роста соединительной ткани, которое более интенсивно по периферии. Кистозные полости проявляются участками просветления. Подвижность диафрагмы ограничена.

Физиологические пробы позволяют выявить снижение ЖЕЛ и ОЕЛ, гипоксемию, сопротивление легких, увеличение минутного объема сердца.

Лечение

Консервативные методы, подразумевающие применение кортикостероидов и иммуносупрессоров. Широко применяется также купренил.

Симптоматическая терапия заключается в назначении верошпирона (для уменьшения отека), витаминов группы В, препараты калия и наперстянки (для улучшения сердечной деятельности).

Хаммена - Рича синдром (L. Hamman, A. Rich) - это прогрессирующий диффузный интерстициальный фиброз легких.

Этиология не вполне выяснена. Большинство исследователей относит синдром Хаммена - Рича к группе аллергических заболеваний, отмечая, что он может развиться у людей с повышенной чувствительностью при воздействии различных раздражителей (химических, лекарственных и др.). Некоторые авторы относят синдром Хаммена - Рича к коллагенозам.

Патоморфологические изменения проявляются вначале своеобразным межальвеолярным отеком с выпадением фибрина; затем в межальвеолярных перегородках происходит интенсивная пролиферация соединительной ткани с последующим образованием фиброза. При этом наблюдается метаплазия альвеолярного эпителия с образованием гиалиновых мембран. Одновременно развиваются эмфизема и мелкие кисты в легочной паренхиме.

Клиническая картина недостаточно очерчена. Часто имеется резкое расхождение между объективными данными и тяжестью заболевания. Клиническое распознавание синдрома Хаммена - Рича по существу является диагнозом уже конечной стадии заболевания. Основными жалобами больных являются одышка (часто внезапно наступающая), кашель сухой или с умеренным количеством мокроты, иногда кровохарканье, боль в груди, нарастающая общая слабость. Температура бывает субфебрильной или фебрильной. Отмечается цианоз, тахикардия, учащенное дыхание не только при движениях, но и в покое (частота дыхания достигает 40 и более в минуту). Указанные функциональные нарушения связаны с альвеолярно-капиллярным блоком, обусловленным утолщением межальвеолярных перегородок, что затрудняет диффузию кислорода. В легких прослушиваются рассеянные мелкопузырчатые влажные хрипы. В более поздней стадии заболевания отмечаются утолщения концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», гипертрофия правого желудочка сердца с отклонением электрической оси вправо и прогрессирующая недостаточность кровообращения. Картина крови обычно не представляет каких-либо особенностей, за исключением гипергаммаглобулинемии. При рентгенологическом исследовании больных синдромом Хаммена - Рича в основном наблюдается картина интерстициального склероза и эмфиземы с наличием рассеянных различной величины и плотности очаговых теней.

Течение заболевания различно: в одних случаях оно быстро (в течение нескольких недель или месяцев) приводит к летальному исходу, в других протекает хронически (до 6-8 лет). Смерть наступает при явлениях прогрессирующей легочной и сердечной недостаточности.

Диагноз синдрома Хаммена - Рича очень труден. Его следует предполагать в том случае, если клиническая картина не укладывается в обычный диффузный пневмосклероз. Дифференцировать приходится с гематогенно диссеминированным туберкулезом легких, пневмокониозом, пневмомикозами, саркоидозом, кистозным легким, раковым лимфангитом, застойным легким. Большое значение для диагноза имеют данные прижизненной пункционной биопсии.

Радикальных методов лечения нет. Терапия стероидными гормонами в большинстве случаев дает ремиссии, но они редко бывают длительными. Применяют также бронхолитические, сердечные средства, оксигенотерапию.

В 1944 год Хаммен и Рич описали острый диффузный интерстициальный фиброз лёгких с быстро нарастающей одышкой, цианозом и формированием лёгочного сердца. В 1964 год Скеддинг (J. G. Scadding) для обозначения этого заболевания предложил термин фиброзирующий альвеолит, в большей мере раскрывающий существо своеобразного воспалительного процесса, развивающегося в интерстиции лёгкого.

Заболевание встречается в различном возрасте, несколько чаще у мужчин.

Этиология не установлена. Концепция вирусной этиологии Хаммена - Рича синдром не нашла подтверждений. Среди возможных причин выделяют ряд лекарственных средств (гексаметоний, миелосан, нитрофураны, сульфаниламиды), профвредности. Имеются указания на наследственный характер заболевания, иногда встречающегося в нескольких поколениях одной семьи.

Патогенез. Патогенетические механизмы развития Хаммена - Рича синдром не вполне ясны. Сочетание фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани, прежде всего с ревматоидным артритом (смотри полный свод знаний) и системной склеродермией (смотри полный свод знаний), реже - с дерматомиозитом (смотри полный свод знаний), синдромом Шегрена (смотри полный свод знаний: Шегрена синдром), системной красной волчанкой (смотри полный свод знаний), а также хронический активным гепатитом свидетельствует о важной роли иммунологический нарушений в патогенезе этого заболевания. Подтверждением этому служит и нередкое выявление в крови больных с Хаммена - Рича синдром ревматоидных и антинуклеарных факторов, гипергаммаглобулинемии, циркулирующих иммунных комплексов, а в интерстиции лёгких - гистиолимфоцитарной инфильтрации. Иммунологический реакции, в которых принимают участие иммунные комплексы, система комплемента, альвеолярные макрофаги с активацией нейтрофильного хемотаксиса, приводят к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов. При гибели последних высвобождается большое количество протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы (смотри полный свод знаний), что ведёт к качественным и, возможно, количественным изменениям коллагена в интерстиции лёгких и развитию альвеолита (смотри полный свод знаний: Пневмония). Эти изменения, по мнению Кристала (R. G. Crystal) с сотрудники (1980), являются также основной причиной быстрого прогрессирования фиброза. Формирование так называемый нейтрофильного альвеолита подтверждается данными изучения клеточного состава жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (промывании) и в материале открытой биопсии.

Патологическая анатомия. Патологические изменения в лёгких при Хаммена - Рича синдром характеризуются развитием в альвеолярных перегородках альтеративно-продуктивной реакции. Отмечают нарастающую диффузную пролиферацию клеток стромы лёгких, клеток альвеолярной выстилки, некроз альвеолярного и бронхиального эпителия, формирование гиалиновых мембран, отёк.

Выделяют два основных патоморфологические варианта Хаммена - Рича синдром: десквамативный, для которого характерно наличие в просветах альвеол альвеолярных пневмоцитов II типа и умеренные явления фиброза (так называемый десквамативная пневмония), и стеночный (муральный) - с преобладанием диффузного фиброза. Нельзя исключить, что эти варианты являются стадиями единого процесса. По мере прогрессирования фиброза наблюдается облитерация и деформация альвеол. Одновременно в процесс вовлекаются и респираторные бронхиолы. В дальнейшем в результате разрыва стенок альвеол и слияния альвеол и бронхиол происходит формирование мелких гладкостенных полостей - так называемый сотового лёгкого.

Клиническая картина. Заболевание иногда может начинаться остро, напоминая острое респираторное заболевание с лихорадкой, кашлем с мокротой и быстро нарастающей одышкой. В других случаях симптоматика развивается постепенно. При объективном исследовании выявляется распространённая звонкая крепитация в нижних отделах лёгких.

Патологический процесс в легких, характеризующийся необратимыми изменениями альвеолярно - капиллярных мембран, диффузным пневмофиброзом, развитием гипертензии малого круга кровообращения, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез Неизвестны. Определенную роль в развитии болезни могут играть иммунные нарушения, поскольку Х.-Р. с. нередко сочетается с ревматоидным артритом, системной склеродермией, дерматомиозитом, СКВ, синдромом Шегрена. Альвеолит характеризуется клеточной инфильтрацией альвеол, преобладанием макрофагов (70-80%). В результате высвобождения из них некоторых хемотаксических медиаторов происходит накопление нейтрофилов и фибробластов. Выделение лизосомальных ферментов и продуцирование дериватов кислорода (O2", ОН") нейтрофилами обусловливает повреждение паренхимы легких, а образование коллагена фибробластами вызывает фибротические процессы. В результате происходят повреждение альвеолярно-капиллярных мембран и нарушение газообмена. При отсутствии лечения заболевание неуклонно прогрессирует.

Клиническая картина. Х.-Р. с. возникает в любом возрасте, обычно начинается остро с появления кашля и лихорадки; реже - постепенно, с прогрессирующей одышки. Лечение антибиотиками облегчения не приносит. Состояние больных довольно быстро ухудшается: развиваются стойкая одышка и цианоз. При аускультации в нижних отделах легких определяются звонкие крепитирующие хрипы - "треск целлофана". В анализах крови обнаруживаются эритроцитоз, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, нередко - ревматоидный и антинуклеарный факторы.

Рентгенологические изменения отмечаются, как правило, лишь при выраженном процессе: происходят усиление и деформация легочного рисунка; характерна его сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг долек.

В дальнейшем развивается картина "сотового легкого", по периферии легочных полей

Появляются кистoвидные полости, иногда бронхоэктазы. Более чувствительным, чем рентгенологический, хотя и неспецифичным методом диагностики является сканирование с галлием-67. В норме это вещество не задерживается в легких. Активированные макрофаги и нейтрофилы накапливают галлий-67, поэтому сканирование позволяет определить степень тяжести альвеолита.

Диагноз. Большое значение в диагностике Х.-Р. с. придается бронхоальвеолярному лаважу: бронхоскопии с промыванием субсегментарных бронхов изотоническим раствором натрия хлорида и последующим морфологическим исследованием промывных вод (наблюдается корреляция между процентом обнаруживаемых нейтрофилов и прогнозом болезни). Решающим в постановке диагноза является наличие характерной морфологической картины при исследовании биоптата легкого.

Дифференциальный диагноз Проводится с туберкулезом легких, пневмокониозами, карциноматозом и другими фиброзными процессами в легких.

Лечение. Основное направление - подавление альвеолита на ранней стадии, когда еще нет необратимых изменений альвеолярно-капиллярных мембран. Терапия уже развившегося фиброза неэффективна. После установления диагноза назначают глюкокортикостероиды, обычно преднизолон - из расчета 1 мг/кг в сутки в течение 1,5 мес. Затем дозу постепенно снижают (по 2,5 мг в неделю) до поддерживающей - 0,25 мг/кг в сутки. Для решения вопроса о дальнейшей терапии повторно проводят рентгенологическое исследование легких, сканирование с галлием-67, морфологическое изучение промывных вод, определение функции легких.

Стабилизация процесса является показанием для продолжения поддерживающей терапии глюкокортикостероидами, ухудшение требует присоединения циклофосфамида обычно в дозе 1,5 мг/кг в сутки и (или) увеличения дозы глюкокортикостероидов. При назначении циклофосфамида еженедельно контролируют анализы периферической крови и мочи, поскольку возможны лейкопения и геморрагический цистит. Своевременно начатое лечение позволяет стабилизировать процесс и значительно увеличить продолжительность жизни (нелеченые больные погибают весьма быстро - иногда через 4-6 нед).

Синдром Хаммена-Рича относится к наследственным патологиям, при которых в патологический процесс вовлекается интерстиций легочной ткани.

Эпидемиология

Данное патологическое состояние регистрируется в популяции с частотой один случай на сорок тысяч населения. Первые клинические проявления данной патологии могут развиваться практически в любом возрасте.

Этиология

До сих пор нет чётких представлений о том, что же конкретно вызывает развитие патологических изменений фиброзного характера в лёгких при данном синдроме.

В ходе многочисленных исследований не удалось выявить ни бактериальный агент, ни возбудителя вирусной природы, который бы определял развитие клинической картины этого синдрома. Учёным удалось подтвердить наличие генетической предрасположенности, благодаря изучению семейного анамнеза заболевших, а также вследствие выявления семейных случаев данной патологии.

Право на существование имеет аутоиммунная гипотеза, в соответствии с которой определённое значение в развитии данного синдрома играют антиядерные антитела, некоторые классы иммуноглобулинов и ревматоидный фактор.

Патогенез

Патогенетической основой развития данной патологии является нарушение корреляции процессов разрушения и синтеза коллагеновых волокон.

На сегодняшний день различают пять основных типов коллагеновых волокон в структуре бронхов и лёгких человека, при данной патологии происходит изменение их количественного соотношения, а также изменение структуры молекул, которые их формируют.

Морфологические изменения

При изучении альвеолярных структур под микроскопом удаётся выявить выраженный фиброз и утолщение межальвеолярных перегородок, что ведёт к нарушению нормальной архитектоники альвеол.

Часто имеет место вовлечение в патологический процесс бронхиол, часть которых облитерируется и расширяется. Обращает на себя внимание картина так называемого «сотового лёгкого». Имеет место уменьшение легочного кровотока.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются крупные бронхи, в структуре которых отмечаются следующие изменения: разрастаются железистые структуры и гладкомышечные волокна.

Клиническая картина

Заявить о себе синдром Хаммена-Рича может внезапным появлением сухого кашля или малопродуктивного влажного кашля с небольшим количеством мокроты преимущественно слизистого характера.

Развивается заболевание постепенно. К первым жалобам могут относится одышка при интенсивной физической нагрузке, кашель, повышенная утомляемость. О дальнейшем развитии патологии свидетельствует одышка, не прекращающаяся и в состоянии покоя.

При объективном обследовании ребёнка с данной патологией удаётся выявить отставание в линейном росте, недостаточную массу тела, уплощение грудной клетки, что особенно чётко прослеживается при измерении её окружности, снижение амплитуды движений грудной клетки при дыхании. За счёт участия в акте дыхания мышц шеи происходит их увеличение, что проявляется увеличением окружности шеи.

При длительной хронической гипоксии ребёнка формируется акроцианоз и цианоз губ, утолщаются дистальные фаланги пальцев рук. Постоянное повышенное давление в легочной артерии ведёт к формированию легочного сердца с соответствующей клинической картиной.

Среди других осложнений данной патологии нельзя не отметить появление артритического синдрома с вовлечением в патологический процесс лучезапястных, голеностопных и коленных суставов.

Диагностика

Наиболее информативным методом диагностики является рентгенография органов грудной клетки. Рентгенологическая картина зависит от характера патологических изменений в ткани лёгких и может иметь вид диффузного снижения прозрачности ткани лёгкого, сетчато-тяжистых изменений.

Обязательным рентгенологическим признаком является высокое стояние купола диафрагмы, что обусловлено снижением объёма легочной ткани. Участки интерстициального фиброза можно определить по локализации ячеистых просветлений, а также по расположению тяжистых уплотнений.

Диагностическими критериями синдрома Хаммена-Рича являются:

Неисчезающая даже в покое одышка

Сухой или малопродуктивный кашель со слизистой мокротой

Деформация концевых фаланг пальцев рук

Явления цианоза

Нарушение вентиляции лёгких по рестриктивному типу

Гипоксемия

Уменьшение диффузионной способности ткани лёгких

Диффузные изменения на рентгенограмме

Лечение

На ранних этапах развития данного патологического состояния, особенно у детей высокую эффективность демонстрируют кортикостероиды. Длительность их курса должна составлять не менее полугода, в дальнейшем рекомендуется переходить на поддерживающие дозы.

При выраженной клинической картине в базисную терапию входят и иммуносупрессоры. Показателем эффективности лечения является уменьшение или полное исчезновение одышки в покое. В перечень препаратов комплексной терапии входят также витамины и препараты калия. Показаны дыхательные упражнения и лечебная физкультура.

Прогноз

При данной патологии прогноз серьёзный.

Вы можете или написать свой.